继发性肺动脉高压你知多少

继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见,其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。现在主要讨论与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变,都可导致肺动脉高压。

    继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见,其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。现在主要讨论与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。
    呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变,都可导致肺动脉高压。
    阻塞性气道疾病:慢性阻塞性肺疾病(COPD)是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。
    肺实质性疾病:又可分为肺泡、肺间质疾病。
    1、肺泡疾患 如肺水肿、急性呼吸窘迫综合症常并发肺动脉高压,此类肺动脉高压往往随病情控制而下降,无需特殊治疗。
    2、肺间质疾病 如间质性肺疾病、结节病、尘肺等,由于弥散功能障碍产生低氧血症,同时炎症因素累及肺小动脉,使肺血管阻力增加形成 肺动脉高压。
    肺血管病变:肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因,而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管损害如胶原血管病等。
    继发性肺动脉高压的早期临床表现以基础疾病如慢性支气管炎COPD等的临床表现为主,晚期以右心功能不全的表现为主。治疗上以治疗基础疾病为主,多数情况下肺动脉高压可随基础疾病的改善而得到控制。



    肺动脉高压的早期症状不太明显,比如:
    • 体力活动或一般日常工作时的气短
    • 总是觉得疲倦
    • 头晕,特别是在爬楼梯或站立起来时,甚至发生晕厥
    人们往往不注意这些早期的症状,他们可能会以为自己只是太疲劳了或是身体小有不适。
    随着肺动脉高压的发展,这些症状变得更加明显。气短和疲乏更加成为日常生活的一部分,即使简单的动作,比如穿衣和短程走路变得越来越困难。可能还会有胸痛,尤其是当你进行体力运动时。长期而言,还会出现水肿(特别是足部),胸腔和腹腔也会有积水。

    第一,血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查,以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。
    第二,心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高,只能起提示右心增大或肥厚的作用。
    第三,胸部X线检查 可表现为肺动脉高压征,如右下肺动脉干扩张,其横径>=15mm;其横径与气管横径比值>=1.07;肺动脉段明显突出或其高度>=3mm;中央动脉扩张,外周血管纤细,形成“残根”征。
    第四,超声心动图和多普勒超声检查。
    第五,肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低,部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。
    第六,血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常,多数患者有轻、中度低氧血症,系由通气/血流比例失衡所致,中度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
    第七,放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。
    第八,右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg,或运动PAPm>30mmHg,PAWP正常(静息时为12~15mmHg)。
第九,肺活检 对拟诊为PPH的患者,肺活检有相当大的益处。对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内1cm,肺组织应大于2.5cm*1.5cm*1cm。

•在休息时,平均肺动脉压力超过25毫米汞柱。
•在运动时,平均肺动脉压力超过30毫米汞柱。
    我们就定义为肺动脉高压,最好以右心导管检查的数据为准,若无右心导管检查的资料,多普勒超声心动图也能帮助评估,但右心导 管检查是确定肺动脉高压的金标准。若您无禁忌症,建议您最好能作右心导管检查。此外,对于动脉型肺动脉高压,除上述条件外,还要求 肺毛细血管嵌顿压小于或等于15毫米汞柱(通过右心导管检查完成)。



    ①控制呼吸道感染:一般首选青霉素,每日200~400万u,分次静脉点滴,并加用链霉素,每次0.5g,每日2次,肌肉注射。过敏者改用红霉素1.5g加氯霉素1.0~2.0g,静脉点滴。每日1次。
    ②保持呼吸道通畅:包括平喘、化痰、吸氧及适当应用呼吸兴奋剂等措施。平喘多用氨茶碱0.25g稀释后静脉点滴。化痰可用必嗽平,每次16mg,每日3次。
    ③控制心力衰竭:根据病情,适当使用小剂量、短疗程、作用缓和的利尿剂和强心甙,如双氢克脲噻,每次25mg,每日3次。速尿20~40mg,每日3次。适当采用上述措施后,如心力衰竭未有纠正,方可考虑快速短效的洋地黄类强心甙,如西地兰0.2~0.4mg稀释后静脉注射。

随着可选用治疗药物数量的不断增加,肺动脉高压(pah)的治疗已经得到显著改善,明显降低了这个曾经是致命性的疾病的发病率和死亡率。大多数改善血管张力的药物如钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂以及磷酸二酯酶5抑制剂已被批准用于pah的治疗。目前较新的概念包括使用上述药物进行联合治疗以及通过sgc激活剂(如:bay63-2521)等化合物激活可溶性尿苷酸环化酶激活剂(sgc)。此类sgc激活剂已经证实为通过与一氧化氮(no)的协同作用以及恢复内皮功能的作用,在肺动脉高压的临床前模型中具有抗重构的效果。细胞增生和凋亡的调节目前已经成为治疗心肺疾病的一个全新概念。酪氨酸激酶抑制剂如血小板衍生生长因子(pdgf)受体拮抗剂伊妈替尼(imatinib)或者多激酶抑制剂索拉非尼(orafenib)已证实具有临床前疗效。其他刚刚发现的新型治疗药物包括他汀类和rho激酶抑制剂目前正在进行研究中。

 

来源:慢性阻塞性肺病网
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