特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分。临床更多见的则是亚急性和慢性型。临床以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状。本病作出诊断常在50~70岁之间,男女比例1.5~2∶1。预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。

    约15%的特发性肺纤维化病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数ipf为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。
    主要症状有:①呼吸困难:劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰:早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。③全身症状:可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。
    常见体征:①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部velcro罗音,具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

    (一)诊断技术
    1、影像学检查
    (1)常规x线胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎x线上不能显示异常;随病变进展,x线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。
    (2)ct 对比分辨率优于x线,应用高分辨ct(hrct)可以进一步提高空间分辨率,对于特发性肺纤维化的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。
    (3)核素特发性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mtc-dtpa气溶胶测定肺上皮通透性(lep)可见t1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于特发性肺纤维化并无特异性。
    2、肺功能检查
    特发性肺纤维化的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现pao2下降和pa-ao2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,特发性肺纤维化的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。
    3、支气管肺泡灌洗
    回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是特发性肺纤维化比较典型的改变,对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。
    4、肺活检
    特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点,而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者,因此,肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作tblb,但标本小,诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。
    (二)诊断的建立
    根据典型临床表现和上述检查,特发性肺纤维化诊断能够成立。核心问题是排除其它间质性肺病包括原因已明或不明者。“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明,但不是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是特发性肺纤维化,如结节病。特发性肺纤维化是一个特定的疾病整体,虽然有可能它并不是一个均质单一的疾病。所以,肺活检对特发性肺纤维化的诊断是必要的。但在不能接(耐)受创伤性检查者,只要有证据排除其它间质性肺病,建立特发性肺纤维化临床诊断亦是能够接受的。
    (三)活动性判断
    目前虽有很多研究,但是尚无确定指征。除肺活检组织学评价外,据认为67ga扫描、肺上皮通透性测定、支气管肺泡灌洗液细胞数特别是淋巴细胞数以及介质测定对估计病变活动性有重要参考价值。虽然临床表现、x线和ct征象、肺功能变化与活动性并不完全平行,但病程长短、纤维化程度及有无蜂窝肺、肺功能损害轻重等,对估计活动性仍是有帮助的。

    (1)积极预防感冒至关重要,每一次感冒会使病情加重。
    (2)急重期患者饮食应清淡,多食新鲜富含汁液的水果、蔬菜,咽干燥患者可予果汁,如梨汁、萝卜汁、藕汁及西瓜等。缓解期患者应少食海鲜、羊肉等发物,但要保持每日饮食有鲜猪肉、禽蛋及水果、蔬菜等。注意营养支持,多食汤类(骨头汤、鸡汤、鱼汤等)可以改变患者的免疫及体质状况,使疾病得到控制。禁食辛辣刺激、生冷的饮食。忌暴饮暴食。
    (3)本病与呼吸新鲜空气关系密切,坚决戒烟就更为重要,每日清晨做呼吸操,居室内保持空气新鲜,要求居室有一定的湿度。煤炉不要安置在居室内。不要居住新装修或有新家具的房子。
    (4)患者根据不同的病情,自身的活动能力进行适量活动,避免过劳,也不要不活动。保持恬淡虚无、心情开朗的情绪状态。
    (5)对矿山、煤矿、铸造、化工、水泥等厂矿工人,接触农药、化肥、种植蘑菇的农民进行宣教,提高对本病的认识,做好防护工作也是十分重要的。保持人类生存的生态环境,治理大气、水源的污染,对避免有毒物质侵害人体,防止本病的发生,降低发病率是非常重要的。

    (1)激素治疗:一般给予甲强龙或强的松每天30至40毫克,逐渐减量至维持量每天5-10毫克。总疗程在半年至一年。注意补充钙及钾,观察血压及血糖,预防激素的副作用。
    (2)治疗并发症:抗感染治疗,根据病原菌选择抗生素。
    (3)支气管扩张剂:氨茶碱、舒喘灵等。
    (4)氧疗:适用于晚期患者。

    特发性肺纤维化多发于老年人中,对于慢阻肺患者平常应该更加注意身体的状况的变化,如有不适及时到医院就诊,避免特发 性肺纤维化,给病情雪上加霜。

 

来源:慢性阻塞性肺病网
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